Qu'est-ce que la maladie d'Arnold Chiari ?
La malformation d’Arnold Chiari, appelée aussi malformation de Chiari, est source de vertiges positionnels. Elle est liée à la malformation de la charnière occipito-cervicale, ce qui entraîne un engagement de la partie inférieure du cervelet dans le canal cervical. Cette malformation génère une souffrance du système nerveux central.
Dans le milieu médical, plutôt que de parler de maladie ou de malformation, les médecins parlent d’une anomalie morphologique pouvant être, ou non, à l’origine de symptômes. La notion de seuil ne permet pas de poser un diagnostic ou de guider la prise en charge. Il est préférable d’opter pour la notion d’obstacle à la circulation du liquide cérébro-spinal (LCS), ce qui peut favoriser le développement d’une cavité liquidienne intramédullaire (syringomyélie foraminale) chez les deux tiers des patients.
On distingue deux types :
- la malformation d’Arnold Chiari de type I : déplacement caudal des amygdales cérébelleuses (déplacement du cervelet vers le bas) qui touche environ 1 % de la population adulte (déplacement supérieur à 5 mm), mais dont seulement 0,01 à 0,04 % présentent des symptômes ;
- la malformation d’Arnold Chiari de type II : cette forme spécifique de la maladie concerne essentiellement les patients atteints de spina bifida (surtout les enfants nés avec un dos ouvert, la myéloméningocèle) présentant un déplacement du cervelet et des parties du tronc cérébral.
Grâce à la prévention médicale et à la prise d’acide folique pendant la grossesse, les cas de spina bifida, donc de malformations de Chiari de type II, sont en diminution dans beaucoup de pays.
Il existe d’autres types :
- malformation de Chiari de type III : déplacement du cervelet du 4e ventricule dans une encéphalocèle sous-occipital ;
- malformation de Chiari de type IV : agénésie cérébelleuse.
Ces deux types sont des variantes exceptionnelles et graves de cette maladie. Elles ne sont plus rencontrées, car elles sont soit détectées de manière prénatale, soit létales.
Causes et symptômes
Le syndrome d’Arnold Chiari se manifeste vers 30 ou 45 ans, souvent suite à un traumatisme. Mais un certain nombre de patients vivent avec une maladie d’Arnold Chiari sans symptômes. Dans ce cas, l’intervention chirurgicale n’est pas préconisée. Dans la maladie d’Arnold Chiari, les symptômes les plus fréquents sont :
- une cervicalgie ;
- des vertiges et des troubles de l’équilibre ;
- un trouble de la vue ;
- une majoration des céphalées lors de la toux ou des éternuements ;
- des difficultés à parler et à avaler ;
- des difficultés respiratoires et de l’apnée du sommeil ;
- une faiblesse et une rigidité des membres ;
- la perte de contrôle de la vessie et des intestins ;
- une perte de la motricité fine et des sensations de brûlure ;
- des engourdissements des mains et des pieds (perte de sensation du froid et du chaud).
Les symptômes sont aggravés par tout ce qui peut augmenter la pression du liquide cérébro-spinal (éternuements, toux, rires, activité sportive…).
La cause de la maladie d’Arnold Chiari n’est pas connue. Les origines peuvent être multiples et plusieurs théories coexistent :
- théorie 1 : le liquide cérébro-spinal, à cause d’une circulation anormale, pousserait le cervelet vers le bas de la boîte crânienne ;
- théorie 2 : la fosse postérieure est sous-dimensionnée et mal fermée comparée à un développement normal du cerveau (c’est la théorie la plus vraisemblable) ;
- théorie 3 : l’ancrage normal de la moelle épinière à la base de la colonne crée une hernie qui est source d’autres symptômes (théorie très controversée).
La fréquence des formes familiales de malformation de Chiari est de 5 %, souvent au niveau des fratries. Toutefois, les gènes impliqués ne sont pas connus. D’autres causes peuvent être à l’origine de la maladie : présence d’une masse dans le cerveau, spina bifida (malformation de Chiari de type 2), conséquence d’une pathologie génétique ou non (craniosténose, syndrome d’Ehlers Danlos, achondroplasie, rachitisme, maladie de Marfan…), ou acquise par traumatisme accidentel.
Troubles vestibulaires et kinésithérapie : repérage, évaluation clinique, diagnostic et accompagnement du patient.
Diagnostic de la maladie d'Arnold Chiari
Le diagnostic de la maladie d’Arnold Chiari doit mettre en évidence la position anormalement basse des amygdales cérébelleuses, s’engageant au travers du trou occipital (foramen magnum). Le terme de “ptôse des amygdales cérébelleuses” peut être utilisé en médecine.
Le diagnostic du syndrome d’Arnold Chiari repose essentiellement sur l’IRM (scanner en fenêtre osseuse de la jonction crânio-vertébrale et IRM en coupe sagittale), qui montre la malformation de la charnière occipito-cervicale et la présence d’une syringomyélie. Mais il n’existe pas de test fiable pour démontrer que les symptômes se rattachent à cette maladie.
Lors de l’examen clinique, le kinésithérapeute peut trouver un nystagmus vertical inférieur qui, au début de la pathologie, est uniquement positionnel, puis qui devient spontané. Le nystagmus est accompagné de symptômes sensitifs dans la région cervicale et au niveau des membres supérieurs, ce qui témoigne d’une souffrance de la moelle épinière (syringomyélie).
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Quel traitement appliquer ?
Dans la malformation d’Arnold Chiari, le traitement est l’intervention chirurgicale. Elle n’est pas toujours nécessaire, notamment dans le cas de patients sans symptômes. Si le patient ne présente pas de symptômes, mais que la malformation est associée à une syringomyélie cervicale, le médecin doit discuter avec le patient de la pertinence d’une intervention.
Face à une malformation de Chiari de type I symptomatique, l’intervention chirurgicale consiste à décomprimer la fosse crânienne supérieure dans le but d’obtenir un écoulement normal du liquide céphalo-rachidien. Plusieurs techniques chirurgicales sont possibles (décompression purement osseuse, plastie d’élargissement, rétraction ou ablation des amygdales cérébelleuses). Pour ces différentes techniques, une craniectomie sous-occipitale doit être réalisée : le chirurgien retire une partie de l’os crânien au niveau du foramen magnum. Il est possible de réaliser une ablation partielle de l’arc postérieur (laminectomie).
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