Définition du syndrome de CANVAS
Le syndrome de CANVAS est dégénératif. Il est défini comme un syndrome associant une ataxie cérébelleuse, une neuropathie et une aréflexie vestibulaire. Le patient rapporte des doléances d’instabilité, voire de chutes, qui évoluent vers une démarche ataxique qui se dégrade dans l’obscurité.
Du point de vue de la kinésithérapie, il n’y a pas de vertiges rotatoires dans le syndrome de CANVAS et son évolution. Le patient présente des oscillopsies lors des mouvements de la tête (les objets semblent osciller dans le champ visuel), ainsi qu’une dysarthrie, une dysphagie et des symptômes dysautonomiques, ainsi qu’une toux pouvant précéder de 30 ans l’apparition de la triade du syndrome de CANVAS.
Ainsi, le syndrome de CANVAS est une ganglionopathie avec une atteinte et une atrophie cérébelleuse, une atteinte vestibulaire et une atteinte sensitive périphérique. Cette maladie est liée à une anomalie génétique qui touche 10 patients sur un million. Les trois composantes doivent être mises en évidence pour le diagnostic.
Quels sont les symptômes ?
Dans la maladie de CANVAS les symptômes liés à l’ataxie cérébelleuse sont les suivants :
- une incoordination coordination des mouvements ;
- une incapacité à s’adapter aux erreurs de mouvements ;
- une difficulté d’apprentissage (atteinte des boucles de rétrocontrôle) ;
- une difficulté à consolider l’habileté d’un mouvement (nécessité d’une rééducation) ;
- un déséquilibre (voire des chutes) ;
- une difficulté à avaler (dysphagie) ;
- des troubles de l’élocution (dysarthrie) ;
- des mouvements oculaires rapides et/ou involontaires ;
- des difficultés à effectuer certaines activités (manger, écrire, boutonner une chemise…) ;
Les symptômes liés à la neuropathie varient en fonction du type de neuropathie. Voici par exemple :
- une brûlure ou une douleur vive dans une partie du corps ;
- une constipation ou une diarrhée ;
- une transpiration excessive ou insuffisante ;
- une vision double ;
- des problèmes d’équilibre ;
- un dysfonctionnement de l’érection ;
- une faiblesse musculaire ;
- la bouche et/ou les yeux secs.
Enfin, les symptômes de l'atteinte vestibulaire sont les suivants :
- une instabilité ou des vertiges ;
- une coordination musculaire inhabituelle ;
- une perte d’équilibre ;
- une vision floue.
Par ailleurs, l’équilibre du patient se détériore au niveau des trois parties (aréflexie vestibulaire, ataxie cérébelleuse et neuropathie) dans l'évolution de la maladie de CANVAS. Lisez aussi notre article sur les causes des vertiges vestibulaires de notre formation e-learning pour kiné !
Troubles vestibulaires et kinésithérapie : repérage, évaluation clinique, diagnostic et accompagnement du patient.
Diagnostiquer le syndrome de CANVAS
Le syndrome de CANVAS, comme son évolution, est diagnostiqué par un neurologue, un ORL ou un otologiste.
C’est un diagnostic difficile, car il est indispensable de repérer et diagnostiquer les trois affections :
- l’ataxie cérébelleuse (définie par un manque de coordination volontaire des mouvements) ;
- la neuropathie (une lésion ou un dommage d’un nerf périphérique) ;
- le réflexe vestibulaire altéré (caractérisé par une mauvaise stabilisation du regard lors des mouvements de la tête).
Certains symptômes liés à ces trois pathologies peuvent mettre plus de 10 ans à se manifester, ce qui complique le diagnostic. Le diagnostic repose sur différents examens :
- une IRM (imagerie par résonance magnétique) ;
- des tests d’équilibre ;
- des études de la conduction nerveuse ;
- des tests génétiques ;
- des tests de la vision.
On vous parle aussi du symptôme d’Arnold Chiari d’après les informations issues de notre formation continue kiné !
L’atteinte cérébelleuse
L’atteinte cérébelleuse est visible avec une IRM. Elle présente une atrophie spécifique pourvoyeuse de troubles oculomoteurs (nystagmus spontané vertical inférieur (DBN)), d’ataxie cérébelleuse et de dysarthrie.
L’échelle SARA est une échelle clinique pour évaluer l’ataxie cérébelleuse. Elle peut aussi être utilisée pour la réadaptation de l’état de marche et pour l’indépendance de la vie quotidienne pour les patients ataxiques en post-AVC. Elle permet donc d’évaluer la progression du déficit cérébelleux dans le cadre de la maladie de CANVAS.
Dans notre formation vestibulaire pour kinésithérapeute, il est souligné qu’un nystagmus vertical inférieur peut apparaître, ainsi qu’une réponse de l'œil saccadique (absence de fluidité dans le mouvement de l'œil) lors d’un test de réflexe visuel dans le cadre du diagnostic et de la rééducation du syndrome de CANVAS.
L’atteinte sensitive
L’atteinte sensitive est mise en évidence par le test de pallesthésie diapason 64 hertz, ainsi que par les épreuves posturographiques. Ces dernières montrent des augmentations des amplitudes des oscillations et des vitesses moyennes d’oscillations du centre de gravité, qui sont plus marquées que pour les neuropathies diabétiques.
L’atteinte vestibulaire
L’atteinte vestibulaire du CANVAS montre une clinique avec :
- une atteinte progressive bilatérale ;
- une absence de vertige ;
- une instabilité majorée dans l’obscurité.
L’exploration de l’atteinte vestibulaire est multifréquentielle. L’ORL réalise une épreuve calorique et le kinésithérapeute peut évaluer la réflexivité vestibulaire par le biais de la vidéonystagmoscopie et de la vidéonystagmographie. Le kinésithérapeute peut aussi réaliser des épreuves d’acuité dynamique, ainsi qu’un bilan à l’aide du VHIT.
Traitement du syndrome
Le CANVAS est donc bien un syndrome dégénératif, avec une installation progressive et une forme initiale polymorphe (atteinte sensitive initiale ou vestibulaire ou cérébelleuse). Elle nécessite d’objectiver les déficits afin de pouvoir adapter et optimiser la prise en charge des patients.
Ainsi, dans le syndrome de CANVAS, le traitement consiste à prendre en charge le patient en fonction de ses symptômes et à tenter d’équilibrer les trois composantes. Malheureusement, il n’existe pas de traitement permettant de guérir ou de ralentir la maladie.
Certaines mesures permettent néanmoins d’atténuer les symptômes et d’améliorer la qualité de vie des patients, par exemple :
- la gestion des problèmes de vertiges et d’étourdissements : une bonne hydratation, une prise en charge de la tension artérielle (prescription de médicaments adaptés) et la diminution des médicaments aggravant les symptômes ;
- la gestion des problèmes d’équilibre : la rééducation vestibulaire par le kinésithérapeute avec des exercices d’accoutumance, de stabilité, de substitution et d'équilibre ;
- la gestion des problèmes de déglutition : la mise en place de techniques d’alimentation et l'amélioration du positionnement de la tête pour mieux manger (avec un orthophoniste).
Il est donc possible de voir un orthophoniste en cas de troubles de déglutition, mais aussi pour les troubles de l’élocution.
À cause de l’atteinte centrale et périphérique, la rééducation kinésithérapique nécessite beaucoup de répétitions, avec une organisation par cycles, comme souligné dans notre formation complémentaire kiné.
En raison du caractère dégénératif et progressif du syndrome de CANVAS, c’est une rééducation qui nécessite une réévaluation régulière pour adapter la prise en charge en fonction de l’évolution de la pathologie.
De plus, la maladie de CANVAS est une pathologie assez rare, les études sont donc peu nombreuses et ne permettent pas de mettre en évidence l’efficacité des prises en charge rééducatives.
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