Comment diagnostiquer la maladie de Behçet ?

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Diagnostic dermatologique

Diagnostic de la maladie de Behçet

Le diagnostic de la maladie de Behçet en médecine générale

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4 min

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Par Thomas Cornet

La maladie de Behçet, ou aphtose bucco-génitale, est une vascularite des vaisseaux de tous calibres qui touche le plus fréquemment les sujets de 10 à 45 ans. Elle devient parfois invalidante et son pronostic est variable mais peut être grave. La connaissance de la symptomatologie pour les patients enfants comme adultes est utile au médecin généraliste, ainsi qu’une formation à la prise en charge thérapeutique de la maladie de Behçet.

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Les signes de la maladie de Behçet

Il n’existe pas de marqueur biologique spécifique de la maladie de Behçet, aussi son diagnostic est essentiellement clinique. Les formations médicales continues pour médecins généralistes dressent la liste détaillée des signes de la maladie de Behçet. Les principales manifestations de la maladie, qui évolue par poussées, affectent :

  • la peau et les muqueuses :
    • aphtose buccale récidivante : ulcérations superficielles arrondies comme pour les érythèmes polymorphes, avec un fond couvert d’un enduit jaunâtre (aspect de beurre frais), bordé par un anneau érythémateux
    • aphtose génitale
    • pseudo-folliculite (ou folliculite)
    • hyperréactivité cutanée du au phénomène de pathergie (présence de papules, pustules ou ulcérations sur les endroits où l’on fait des injections ou prises de sang)
  • les articulations : arthralgies et/ou oligoarthrites inflammatoires ;
  • les yeux : poussées inflammatoires (uvéites), risque de cécité ;
  • les vaisseaux : thromboses veineuses superficielles ou profondes, anévrismes dans les vaisseaux pulmonaires, l’aorte ou les artères périphériques ;
  • le système neurologique : fièvre, céphalées, méningites ou méningoencéphalites ;
  • le système digestif : maladies inflammatoires chroniques de l'intestin.
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Diagnostiquer la maladie de Behçet chez l'enfant

La maladie de Behçet est rare chez les enfants ; quand elle survient à un âge pédiatrique, les symptômes sont peu nombreux et apparaissent souvent de manière successive. De la même façon que diagnostiquer une sclérodermie ne repose pas sur un marqueur biologique précis, le diagnostic de la maladie de Behçet chez le sujet en âge pédiatrique est avant tout clinique.


Des critères de classification adaptés à l’enfant existent :

  • aphtose buccale récurrente ;
  • aphtose génitale ;
  • uvéite ;
  • atteintes cutanées ;
  • atteintes neurologiques ;
  • atteintes vasculaires.

La maladie de Behçet est reconnue pour un patient avec un score ≥ 3.

Diagnostiquer la maladie de Behçet chez l'adulte

Comme pour les enfants, le diagnostic de la maladie de Behçet chez l’adulte est principalement clinique et les formations pour médecins généralistes incluent cette liste de signes évocateurs. Selon l’International criteria for the classification of Behçet’s disease, la maladie de Behçet est retenue si le patient adulte obtient un score ≥ 4 points parmi les symptômes suivants :

  • aphtes buccaux : 2 points ;
  • aphtes génitaux : 2 points ;
  • atteinte oculaire : 2 points ;
  • atteinte cutanée : 1 point ;
  • atteinte vasculaire : 1 point ;
  • atteinte neurologique : 1 point ;
  • pathergy test positif : 1 point.

Bon à savoir

D’autres éléments peuvent concourir à poser un diagnostic : 

  • la région d’origine du patient (Turquie, Japon, Chine, Corée, Moyen Orient et Afrique du Nord) ;
  • un antécédent familial ;
  • la recherche de l’haplotype HLA-B51 pour les seuls cas d’incertitude diagnostique.
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La prise en charge thérapeutique

La maladie de Behçet nécessite une prise en charge à la fois spécialisée et pluridisciplinaire. Il s’agit de mettre en place un suivi régulier et prolongé associé à des mesures d’éducation thérapeutique.

 

Les traitements de la maladie de Behçet sont médicamenteux et dépendent essentiellement des manifestations cliniques :

  • atteintes cutanéomuqueuses et articulaires : colchicine ;
  • atteintes oculaires, vasculaires ou neurologiques : traitement immunomodulateur, traitement anticoagulant pour les atteintes vasculaires veineuses, aspirine à dose antiagrégante pour les atteintes artérielles sténosantes.

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