Le diagnostic et la prise en charge de la maladie de Paget

Qu'est-ce que la maladie de Paget ?

La maladie de Paget cutanée est une atteinte de la couche superficielle de la peau. Elle peut se déclarer sur plusieurs endroits du corps, dont le sein, la vulve et la région péri-anale. Il s’agit d’une maladie rare, mais il est important de pouvoir l’identifier puisqu’elle peut être évocatrice d’un cancer.

Caractéristiques de la maladie de Paget - extrait de la formation Diagnostic dermatologique de Walter Santé

Des métastases sont souvent découvertes avec l’apparition d’une maladie de Paget du mamelon, et un cancer sous-jacent viscéral est constaté dans les lichens vulvaires ou génitaux dans 25 à 35 % des cas. Cette affection est dermatologique et ne doit pas être confondue avec la maladie métabolique osseuse du même nom. La cause de la maladie de Paget reste inconnue.

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Comment se caractérise la maladie de Paget ?

La maladie de Paget cutanée se caractérise par une plaque érythémateuse, érosive et suintante, et la plupart du temps unique. La lésion présente des bords bien limités, et également des rhagades ou ulcérations linéaires. Sa surface peut être légèrement kératosique.

Les symptômes de la maladie de Paget incluent le prurit de manière quasi systématique, ainsi que des brûlures tenaces. Notez que cette affection de la peau ne répond pas aux traitements locaux. Ainsi, si vous faites face à un intertrigo péri-anal ou génital, et que votre prescription de dermocorticoïdes ou antifongiques ne donne pas les résultats escomptés, il faudra envisager de rechercher un Paget. L’apparence des lésions peut en effet vous induire en erreur, et vous guider en premier lieu vers un eczéma ou une dermatite. Il sera essentiel de remettre votre diagnostic en question pour agir efficacement et apaiser vos patients.

Le diagnostic de la maladie de Paget

Pour poser un diagnostic efficace, un examen histopathologique est obligatoire après l’examen clinique des lésions cutanées. L’analyse permettra de déterminer la nature des cellules et d’établir la présence ou non d’une maladie de Paget. Pour orienter votre observation lors de la consultation, il est important de savoir quelles régions de l’organisme peuvent être touchées. Si l’atteinte du mamelon est la plus répandue, elle est suivie de près par la maladie de Paget vulvaire. La zone péri-anale fait aussi partie des cibles, tout comme la région péri-inguinale.

Ces affections de la peau évoluent très lentement. En fonction de la localisation, des examens complémentaires pourront être requis, notamment pour exclure un cancer interne. Dans le cas de la maladie de Paget du mamelon, un cancer mammaire sous-jacent est fréquemment observé. La présence d’un cancer digestif, d’un cancer de la zone uro-génitale ou anale lié à une maladie de Paget extramammaire est plus rare, mais pas impossible. Un bilan est donc recommandé.

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Traitement de la maladie de Paget

Choisir la prise en charge la plus adéquate implique de prendre en compte l’état général de votre patient(e), la taille des lésions et la gêne associée. Le traitement de la maladie de Paget cutanée de faible étendue consiste en un acte chirurgical, sous anesthésie locale ou générale, pour exciser la plaque. Si la lésion est trop importante pour être opérée, vous pourrez avoir recours à une crème Imiquimod pour activer les défenses de l’organisme. Cependant, il faudra informer votre patient(e) du risque d’une irritation parfois conséquente.

Le laser et la photothérapie dynamique sont deux autres possibilités pour traiter la maladie de Paget et détruire les lésions. Votre prise en charge doit par ailleurs inclure une surveillance régulière, car les récidives sont courantes. Vous pouvez néanmoins rassurer vos patients : la maladie de Paget vulvaire ou péri-anale porte une issue favorable dans la grande majorité des cas. Découvrez en parallèle le traitement de la maladie de Bowen pour distinguer les deux affections.

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Le Paget mammaire

La maladie de Paget apparait le plus souvent sur la zone mammaire et peut faire craindre un cancer du sein. Il est donc particulièrement important de savoir reconnaître les signes propres à cette région.

Caractéristiques du Paget mammaire - extrait de la formation Diagnostic dermatologique de Walter Santé

Définition

Le Paget de la région mamelonnaire correspond à un type rare de carcinome. Cette affection prend la forme d’une lésion croûteuse chronique du mamelon et de l’aréole, souvent unilatérale, et parfois eczématiforme ou psoriasiforme. Elle peut être suintante et ses bords sont bien dessinés. La maladie de Paget du mamelon touche généralement les femmes de 50 et 70 ans. Elle est plus rarement observée chez les hommes.

Diagnostic de la maladie de Paget mammaire

Pour poser un diagnostic de maladie de Paget du mamelon, une biopsie sera nécessaire. En effet, bien que la lésion d’aspect croûteux fasse penser à une dermatite, elle ne reculera pas avec un traitement topique. Il vous faudra suspecter un carcinome du fait de son apparence unilatérale et fortement margée, et le confirmer avec une image histologique. Contrairement à la maladie de Paget vulvaire, le Paget mammaire est souvent lié à un cancer sous-jacent. Votre patiente devra donc se soumettre à un dépistage adapté à son âge.

Traitement de la maladie de Paget mammaire

Dans le traitement de cette maladie de Paget cutanée, une excision large du complexe mamelon-aréole est indiquée si la présence d’une tumeur sous-jacente est avérée. Cet acte devra être couplé avec un traitement adapté du cancer du sein. Dans le cas où la patiente ne présente pas de cancer sous-jacent, vous pourrez envisager une mastectomie ou une résection de la zone aréolo-mamelonnaire avec une prise en charge par radiothérapie.

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