Qu'est-ce que la pemphigoïde bulleuse ?
Il s’agit d’une maladie auto-immune qui entraîne de nombreuses atteintes dermatologiques, très différentes des signes de la maladie de Behçet. Les symptômes de la pemphigoïde bulleuse sont les suivants :
- la pemphigoïde bulleuse débute par un prurit insomniant, précédant parfois de plusieurs semaines ou mois toute manifestation clinique ;
Prurit insomniant - extrait de la formation Diagnostic dermatologique
© Walter Santé 2023
- apparition de bulles tendues, à contenu clair ou hémorragique, de toutes tailles (à partir de 10 mm selon les normes internationales, 5mm en France), avec une bordure de plaques érythémateuses ;
- les bulles disparaissent sans cicatrice, parfois avec une pigmentation résiduelle, et finissent par être remplacées par des érosions et croûtes post-bulleuses (pas de signes de Nikolsky donc pas de nécrolyse toxique épidermique ou syndrome de Stevens-Johnson).
La définition de la pemphigoïde bulleuse ne peut être complète sans la localisation des lésions, qui se fait comme suit :
- répartition symétrique ;
- atteinte des faces externes des membres ;
- faces antérieures et internes des cuisses, abdomen ;
- rares atteintes buccales ;
- respect de la tête et du cou.
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Les formes de la pemphigoïde bulleuse sont multiples :
- eczématiformes ;
- urticariennes ;
- sans bulle ;
- nombreuses formes atypiques développées dans les formations de médecins généralistes : dyshydrosiformes, localisées (organes génitaux, cicatrices), lésions vésiculeuses, lésions végétantes des grands plis, type de prurigo nodulaire, érythrodermie.
Pemphigoïde - extrait de la formation Diagnostic dermatologique
© Walter Santé 2023
L’âge moyen des patients atteints de pemphigoïde bulleuse est de 80 ans. Il existe souvent des comorbidités et une précarité de l’état général. Notamment, l’association fréquente avec des atteintes neurologiques (maladies de Parkinson et Alzheimer, AVC, sclérose en plaques, grabatisation, démence) a été relevée.
Pour mettre à jour vos connaissances sur le diagnostic dermatologique en médecine générale, suivez la formation continue à destination des médecins généralistes que propose Walter Santé.
Les causes de la pathologie
Les causes de la pemphigoïde bulleuse sont liées à la fabrication anormale d'auto-anticorps dirigés contre deux protéines de la membrane basale : les antigènes BPAG1 (ou BP230), et antigène BPAG2 (ou BP180). Leur altération perturbe la cohésion entre l'épiderme et le derme, ce qui engendre la formation d'une bulle.
Quant à la cause de cette production anormale d’auto-anticorps, aucune n’est formellement identifiée mais plusieurs déclencheurs sont susceptibles de jouer un rôle :
- des médicaments : certaines immunothérapies anti-cancéreuses, spironolactone, oméprazole, diurétiques de l’anse, pénicilline, antipsychotiques, gliptines, etc. Les formations pour médecins généralistes développent ces liens entre substances médicamenteuses et pemphigoïde bulleuse ;
- des déclencheurs physiques tel un traumatisme, la radiothérapie du cancer du sein, les UV ;
- d’autres affections cutanées comme le psoriasis, le lichen plan et certaines infections ;
- divers troubles : diabète sucré, polyarthrite rhumatoïde, rectocolite ulcéro-hémorragique et sclérose en plaques ;
- facteurs génétiques et environnementaux.
Les examens à effectuer
La formation continue de médecin généraliste comprend des mises à jour au sujet de l’ensemble des examens qui aide à la construction d’un diagnostic. Le diagnostic de la pemphigoïde bulleuse se pose par une biopsie.
Deux prélèvements cutanés sont réalisés, en périphérie d’une bulle, sous anesthésie locale :
- le premier subit une analyse histologique, pour mettre en évidence un décollement entre l'épiderme et le derme ;
- le second part pour un examen en immunofluorescence directe, qui montre la localisation des auto-anticorps dans la peau.
Les examens sanguins des patients atteints de pemphigoïde bulleuse révèlent souvent une éosinophilie.
Enfin, on utilise des tests biologiques ELISA pour rechercher les antigènes BP 180 ou BP 230. Le ELISA BP180 est important à surveiller à la fin de traitement de la pemphigoïde bulleuse pour détecter un potentiel risque de rechute.
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Quel traitement prescrire ?
Le traitement de la pemphigoïde bulleuse repose sur l’administration de corticostéroïdes topiques de forte puissance, typiquement une crème à la cortisone, pendant plusieurs mois (durée totale de 9 à 12 mois), en application quotidienne le premier mois puis progressivement espacés. Cela permet de réduire ou supprimer la prise de médicaments systémiques.
Cette crème doit être appliquée par un(e) infirmier(ère) familier(ère) de ces soins car de leur qualité dépend la bonne évolution de la maladie. Il faut compter les nouvelles bulles chaque jour, les percer, les désinfecter et assécher si besoin, et enfin appliquer la crème, partout, y compris sur les bulles et les érosions.
Des pansements protecteurs, mais jamais collants, peuvent être appliqués si besoin. De même, il est possible d’appliquer de la crème hydratante sur la peau asséchée par le traitement local. La iatrogénie de ce traitement local reste lourde : purpura et dermatoporose.
Si l’atteinte est généralisée, il faut penser à un traitement systémique avec de la prednisone 60 à 80 mg par voie orale 1 fois/jour (dose d'entretien ≤ 10 à 20 mg/jour après plusieurs semaines).
En cas de résistance au traitement local, un traitement immunosuppresseur (méthotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, etc. ) peut être envisagé. Parmi les agents biologiques, le rituximab et l'omalizumab peuvent être utilisés. La formation médicale continue des médecins généralistes aborde ces alternatives.
Enfin, la pemphigoïde bulleuse peut parfois être contrôlée par une activité anti-inflammatoire telle que permet l'association de tétracycline ou de minocycline et de nicotinamide. D'autres options curatives comprennent la monothérapie par la dapsone, la sulfapyridine, ou l'érythromycine.
