Comment diagnostiquer une sclérodermie ?

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Santé

Médecin généraliste

Diagnostic dermatologique

Diagnostic de la sclerodermie

Le diagnostic de la sclérodermie en médecine générale

|

6 min

|

Par Thomas Cornet

La sclérodermie est une maladie auto-immune qui provoque un durcissement de la peau et une altération de divers organes. Les formations pour médecins généralistes dressent la liste des symptômes de la sclérodermie. Malgré cela, le diagnostic de la sclérodermie est ardu et nécessite souvent de recourir à des examens complémentaires. 

Sommaire

  • Qu'est-ce que la sclérodermie ?
  • Les symptômes de la sclérose
  • Classification de la sclérodermie
  • Les examens du diagnostic
  • Traitement de la sclérodermie
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Qu'est-ce que la sclérodermie ?

La sclérodermie est une affection invalidante qui provoque une induration des tissus, notamment cutanés. Les formations médicales continues pour médecins généralistes abordent cette maladie qui rend la peau dure et rigide. La sclérodermie est prédominante au niveau des extrémités. La sclérodermie peut atteindre tous les organes, comme les reins, les poumons, le cœur et les systèmes nerveux et digestif.

Bon à savoir

Elle touche essentiellement les femmes entre 30 et 40 ans.

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Les symptômes de la sclérose

Le diagnostic de la sclérose est difficile et long à fixer, en raison de la subtilité des symptômes. Les premiers signes de la maladie sont peu spécifiques. Parmi les signes classiques, très différents du diagnostic de la pemphigoïde bulleuse, on trouve : 

  • un syndrome de Raynaud ;
  • un gonflement des doigts ;
  • une algie articulaire ;
  • un reflux gastro-œsophagien.

Une rétraction des doigts et une microstomie peuvent survenir dans une phase ultérieure de la sclérodermie.

 

Phénomène de RaynaudPhénomène de Raynaud - extrait de la formation Diagnostic dermatologique

© Walter Santé 2023

 

On trouve aussi, parmi les symptômes évolutifs, des manifestations cutanées typiques :

  • une disparition des plis cutanés (y compris les rides) ;
  • de nombreuses télangiectasies ;
  • une dyschromatose associant leucodermie et pigmentation, se présentant souvent en leucodermie mouchetée ;
  • des infections (causées aussi par une complication de la dermatite atopique), ulcérations, nécroses.

La formation au diagnostic dermatologique n’ignore pas les aspects non cutanés des maladies dermatologiques : 

  • des atteintes musculosquelettiques ;
  • un phénomène de malabsorption ;
  • une fibrose pulmonaire ;
  • une hypertension artérielle pulmonaire ;
  • une cardiomyopathie ou des troubles de la conduction.

Classification de la sclérodermie

On distingue traditionnellement les types de sclérodermie suivants : 

  • sclérodermie systémique limitée (syndrome CREST) : elle se caractérise par une rétraction de la peau du visage et distalement par rapport aux coudes et aux genoux. Elle peut s’accompagner d’un reflux gastro-œsophagien. Sa progression est lente. Une de ses complications est l'hypertension pulmonaire ;
  • sclérodermie systémique généralisée :  elle associe syndrome de Raynaud et complications gastro-intestinales. L’évolution est en principe rapide, vers des complications telles la maladie pulmonaire interstitielle et la crise rénale sclérodermique ;
  • sclérodermie systémique sclérodermie sine scleroderma : les patients présentent les anticorps de la sclérodermie systémique et des atteintes viscérales, mais ne souffrent d’aucune rétraction de la peau.

Les examens du diagnostic

Quand une sclérodermie systémique est suspectée, au-delà de l’observation clinique du patient, il faut procéder à des examens complémentaires.

Il y a deux façons de procéder pour valider ou invalider l’émergence d’une sclérodermie.

1. L'analyse sanguine

D’une part, le médecin peut prescrire une analyse sanguine pour recherche d’auto-anticorps car les anticorps anti nucléaires sont présents dans plus ou moins 90% des sclérodermies systémiques. Ils sont divers mais les plus fréquents sont :

  • les anti-centromères, généralement associés à une sclérodermie systémique limitée ; 
  • les anti-topoisomérase (ou anti-Scl70), le plus souvent en lien avec une sclérodermie systémique diffuse ;
  • l'ARN polymérase III, que l’on associe souvent à la sclérodermie généralisée, à la crise rénale sclérodermique et au cancer ;
  • l'anticorps U3 RNP, qui signe généralement une sclérodermie diffuse.
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2. La capillaroscopie péri-ungéale

D’autre part, le médecin peut demander la réalisation d’une capillaroscopie péri-unguéale, notamment quand il note un syndrome de Raynaud débutant. Il s’agit de visualiser les capillaires du bord des ongles des mains au microscope et de relever d’éventuels signes typiques de la sclérodermie. 

Rappel

Il existe d’autres examens afin de dépister les atteintes extra cutanées de la sclérodermie :

  • recherche d’une inflammation dans le sang ou d’une anomalie sur les globules ; 
  • recherche d’une anomalie de la fonction rénale ;
  • échographie cardiaque et ECG ;
  • fibroscopie digestive ;
  • radiographie ou scanner thoracique et Exploration Fonctionnelle respiratoire.

Traitement de la sclérodermie

Le traitement est seulement symptomatique et fonction des organes atteints

SymptômeTraitement
Myosite / connectiviteCorticostéroïdes
Pneumopathie interstitielleImmunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide), ou tocilizumab, un bloqueur anti-IL-6
Hypertension artérielle pulmonaireÉpoprosténol (prostacycline) et bosentan
Syndrome de RaynaudInhibiteurs calciques, comme la nifédipine orale à longue durée d'action. Le bosentan, le sildénafil, le tadalafil et le vardénafil sont autant d’alternatives en cas de syndrome sévère, de même que les perfusions intraveineuses de prostaglandine E1 ou d'époprosténol ou de bloqueurs sympathiques
Œsophagite peptiqueHautes doses d'inhibiteurs de la pompe à protons
Ballonnements, flatulences et diarrhéesCiprofloxacine orale ou association de métronidazole et triméthoprime/sulfaméthoxazole double concentration ou un autre antibiotique à large spectre
Crise rénale aiguëTraitement rapide par inhibiteur de l'ECA. Dialyse, transplantation rénale
Sclérodermie généralisée précoceGreffe de cellules souches hématopoïétiques autologues

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