Comment diagnostiquer une sclérodermie ?

blog

Santé

Médecin généraliste

Diagnostic dermatologique

Diagnostic de la sclerodermie

Le diagnostic de la sclérodermie en médecine générale

|

6 min

|

Par Thomas Cornet

La sclérodermie est une maladie auto-immune qui provoque un durcissement de la peau et une altération de divers organes. Les formations pour médecins généralistes dressent la liste des symptômes de la sclérodermie. Malgré cela, le diagnostic de la sclérodermie est ardu et nécessite souvent de recourir à des examens complémentaires. 

Sommaire

  • Qu'est-ce que la sclérodermie ?
  • Les symptômes de la sclérose
  • Classification de la sclérodermie
  • Les examens du diagnostic
  • Traitement de la sclérodermie
  • Téléchargez le programme PDF de la formation Diagnostic dermatologique en médecine générale

Programme formation Diagnostic dermatologique

+ de 900 téléchargements

Partager sur :

Qu'est-ce que la sclérodermie ?

La sclérodermie est une affection invalidante qui provoque une induration des tissus, notamment cutanés. Les formations médicales continues pour médecins généralistes abordent cette maladie qui rend la peau dure et rigide. La sclérodermie est prédominante au niveau des extrémités. La sclérodermie peut atteindre tous les organes, comme les reins, les poumons, le cœur et les systèmes nerveux et digestif.

Bon à savoir

Elle touche essentiellement les femmes entre 30 et 40 ans.

img test
Maîtrisez le diagnostic dermatologique

Diagnostiquez les pathologies dermatologiques de vos patients en cabinet de médecine générale.

Découvrir la formation

Les symptômes de la sclérose

Le diagnostic de la sclérose est difficile et long à fixer, en raison de la subtilité des symptômes. Les premiers signes de la maladie sont peu spécifiques. Parmi les signes classiques, très différents du diagnostic de la pemphigoïde bulleuse, on trouve : 

  • un syndrome de Raynaud ;
  • un gonflement des doigts ;
  • une algie articulaire ;
  • un reflux gastro-œsophagien.

Une rétraction des doigts et une microstomie peuvent survenir dans une phase ultérieure de la sclérodermie.

 

Phénomène de RaynaudPhénomène de Raynaud - extrait de la formation Diagnostic dermatologique

© Walter Santé 2023

 

On trouve aussi, parmi les symptômes évolutifs, des manifestations cutanées typiques :

  • une disparition des plis cutanés (y compris les rides) ;
  • de nombreuses télangiectasies ;
  • une dyschromatose associant leucodermie et pigmentation, se présentant souvent en leucodermie mouchetée ;
  • des infections (causées aussi par une complication de la dermatite atopique), ulcérations, nécroses.

La formation au diagnostic dermatologique n’ignore pas les aspects non cutanés des maladies dermatologiques : 

  • des atteintes musculosquelettiques ;
  • un phénomène de malabsorption ;
  • une fibrose pulmonaire ;
  • une hypertension artérielle pulmonaire ;
  • une cardiomyopathie ou des troubles de la conduction.

Classification de la sclérodermie

On distingue traditionnellement les types de sclérodermie suivants : 

  • sclérodermie systémique limitée (syndrome CREST) : elle se caractérise par une rétraction de la peau du visage et distalement par rapport aux coudes et aux genoux. Elle peut s’accompagner d’un reflux gastro-œsophagien. Sa progression est lente. Une de ses complications est l'hypertension pulmonaire ;
  • sclérodermie systémique généralisée :  elle associe syndrome de Raynaud et complications gastro-intestinales. L’évolution est en principe rapide, vers des complications telles la maladie pulmonaire interstitielle et la crise rénale sclérodermique ;
  • sclérodermie systémique sclérodermie sine scleroderma : les patients présentent les anticorps de la sclérodermie systémique et des atteintes viscérales, mais ne souffrent d’aucune rétraction de la peau.

Les examens du diagnostic

Quand une sclérodermie systémique est suspectée, au-delà de l’observation clinique du patient, il faut procéder à des examens complémentaires.

Il y a deux façons de procéder pour valider ou invalider l’émergence d’une sclérodermie.

1. L'analyse sanguine

D’une part, le médecin peut prescrire une analyse sanguine pour recherche d’auto-anticorps car les anticorps anti nucléaires sont présents dans plus ou moins 90% des sclérodermies systémiques. Ils sont divers mais les plus fréquents sont :

  • les anti-centromères, généralement associés à une sclérodermie systémique limitée ; 
  • les anti-topoisomérase (ou anti-Scl70), le plus souvent en lien avec une sclérodermie systémique diffuse ;
  • l'ARN polymérase III, que l’on associe souvent à la sclérodermie généralisée, à la crise rénale sclérodermique et au cancer ;
  • l'anticorps U3 RNP, qui signe généralement une sclérodermie diffuse.
img test
Formations Médecins Généralistes

Découvrez les formations DPC Médecins Généralistes en ligne de Walter Santé.

Découvrir les formations

2. La capillaroscopie péri-ungéale

D’autre part, le médecin peut demander la réalisation d’une capillaroscopie péri-unguéale, notamment quand il note un syndrome de Raynaud débutant. Il s’agit de visualiser les capillaires du bord des ongles des mains au microscope et de relever d’éventuels signes typiques de la sclérodermie. 

Rappel

Il existe d’autres examens afin de dépister les atteintes extra cutanées de la sclérodermie :

  • recherche d’une inflammation dans le sang ou d’une anomalie sur les globules ; 
  • recherche d’une anomalie de la fonction rénale ;
  • échographie cardiaque et ECG ;
  • fibroscopie digestive ;
  • radiographie ou scanner thoracique et Exploration Fonctionnelle respiratoire.

Traitement de la sclérodermie

Le traitement est seulement symptomatique et fonction des organes atteints

SymptômeTraitement
Myosite / connectiviteCorticostéroïdes
Pneumopathie interstitielleImmunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide), ou tocilizumab, un bloqueur anti-IL-6
Hypertension artérielle pulmonaireÉpoprosténol (prostacycline) et bosentan
Syndrome de RaynaudInhibiteurs calciques, comme la nifédipine orale à longue durée d'action. Le bosentan, le sildénafil, le tadalafil et le vardénafil sont autant d’alternatives en cas de syndrome sévère, de même que les perfusions intraveineuses de prostaglandine E1 ou d'époprosténol ou de bloqueurs sympathiques
Œsophagite peptiqueHautes doses d'inhibiteurs de la pompe à protons
Ballonnements, flatulences et diarrhéesCiprofloxacine orale ou association de métronidazole et triméthoprime/sulfaméthoxazole double concentration ou un autre antibiotique à large spectre
Crise rénale aiguëTraitement rapide par inhibiteur de l'ECA. Dialyse, transplantation rénale
Sclérodermie généralisée précoceGreffe de cellules souches hématopoïétiques autologues

Téléchargez le programme PDF de la formation Diagnostic dermatologique en médecine générale

Programme formation Diagnostic dermatologique

Programme formation Diagnostic dermatologique

+ de 900 téléchargements

Programme formation Diagnostic dermatologique

+ de 900 téléchargements

Partager sur :

Commentaires

Publier un commentaire

Un doute, une question, nous vous répondrons dans les meilleurs délais.

Sur le même thème

Comment diagnostiquer la toxidermie ?

Walter Learning

Thomas Cornet

|

16 Octobre 2023

La toxidermie est un phénomène important que les formations continues en médecine générale se doivent d’aborder en profondeur afin d’assurer un diagnostic juste et rapide. Après une définition de la toxidermie et une liste des signaux d’alerte, nous vous présentons ici les principaux aspects cliniques en lien avec une toxidermie.

Lire l'article

Diagnostiquer et prendre en charge l'érythème noueux

Walter Learning

Thomas Cornet

|

18 Septembre 2023

En dermatologie, les maladies inflammatoires sont variées et parfois difficiles à identifier. Pour guider les professionnels de santé désireux de suivre une sur le sujet, nous évoquons dans cet article l’érythème noueux. Comment se définit cette affection ? Quels symptômes sont à observer ? Nous abordons également les causes et le traitement de l’érythème noueux pour, in fine, vous aider à distinguer cette condition des autres affections cutanées que vous pourriez rencontrer.

Lire l'article

Diagnostic et traitement du chancre mou

Walter Learning

Thomas Cornet

|

18 Janvier 2024

Les dermatoses sont nombreuses et complexes. Pour aider les médecins généralistes à distinguer les maladies cutanées, une formation DPC de médecins généralistes sur les diagnostics dermatologiques a été mise en place par Walter Santé. 

Cet article est consacré au diagnostic et au traitement du chancre mou, maladie infectieuse à surveiller et à prendre en charge rapidement en raison de sa proximité avec les autres IST.

Lire l'article

Diagnostic, traitement et symptômes de la dyshidrose en dermatologie

Walter Learning

Thomas Cornet

|

18 Septembre 2023

Parmi les défis dermatologiques se trouve la dyshidrose, une condition cutanée douloureuse et parfois méconnue. Pour les praticiens médicaux, une compréhension approfondie de cette affection s’avère déterminante au vu de l’impact d’un eczéma dyshidrosique sur la qualité de vie des patients. Dans cet article, nous vous aidons à identifier et à prendre en charge la maladie. Quels sont les symptômes et le traitement d’une dyshidrose ? Comment poser son diagnostic ? Éléments de réponses.

Lire l'article