Qu'est-ce que la sclérodermie ?
La sclérodermie est une affection invalidante qui provoque une induration des tissus, notamment cutanés. Les formations médicales continues pour médecins généralistes abordent cette maladie qui rend la peau dure et rigide. La sclérodermie est prédominante au niveau des extrémités. La sclérodermie peut atteindre tous les organes, comme les reins, les poumons, le cœur et les systèmes nerveux et digestif.
Elle touche essentiellement les femmes entre 30 et 40 ans.
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Les symptômes de la sclérose
Le diagnostic de la sclérose est difficile et long à fixer, en raison de la subtilité des symptômes. Les premiers signes de la maladie sont peu spécifiques. Parmi les signes classiques, très différents du diagnostic de la pemphigoïde bulleuse, on trouve :
- un syndrome de Raynaud ;
- un gonflement des doigts ;
- une algie articulaire ;
- un reflux gastro-œsophagien.
Une rétraction des doigts et une microstomie peuvent survenir dans une phase ultérieure de la sclérodermie.
Phénomène de Raynaud - extrait de la formation Diagnostic dermatologique
© Walter Santé 2023
On trouve aussi, parmi les symptômes évolutifs, des manifestations cutanées typiques :
- une disparition des plis cutanés (y compris les rides) ;
- de nombreuses télangiectasies ;
- une dyschromatose associant leucodermie et pigmentation, se présentant souvent en leucodermie mouchetée ;
- des infections (causées aussi par une complication de la dermatite atopique), ulcérations, nécroses.
La formation au diagnostic dermatologique n’ignore pas les aspects non cutanés des maladies dermatologiques :
- des atteintes musculosquelettiques ;
- un phénomène de malabsorption ;
- une fibrose pulmonaire ;
- une hypertension artérielle pulmonaire ;
- une cardiomyopathie ou des troubles de la conduction.
Classification de la sclérodermie
On distingue traditionnellement les types de sclérodermie suivants :
- sclérodermie systémique limitée (syndrome CREST) : elle se caractérise par une rétraction de la peau du visage et distalement par rapport aux coudes et aux genoux. Elle peut s’accompagner d’un reflux gastro-œsophagien. Sa progression est lente. Une de ses complications est l'hypertension pulmonaire ;
- sclérodermie systémique généralisée : elle associe syndrome de Raynaud et complications gastro-intestinales. L’évolution est en principe rapide, vers des complications telles la maladie pulmonaire interstitielle et la crise rénale sclérodermique ;
- sclérodermie systémique sclérodermie sine scleroderma : les patients présentent les anticorps de la sclérodermie systémique et des atteintes viscérales, mais ne souffrent d’aucune rétraction de la peau.
Les examens du diagnostic
Quand une sclérodermie systémique est suspectée, au-delà de l’observation clinique du patient, il faut procéder à des examens complémentaires.
Il y a deux façons de procéder pour valider ou invalider l’émergence d’une sclérodermie.
1. L'analyse sanguine
D’une part, le médecin peut prescrire une analyse sanguine pour recherche d’auto-anticorps car les anticorps anti nucléaires sont présents dans plus ou moins 90% des sclérodermies systémiques. Ils sont divers mais les plus fréquents sont :
- les anti-centromères, généralement associés à une sclérodermie systémique limitée ;
- les anti-topoisomérase (ou anti-Scl70), le plus souvent en lien avec une sclérodermie systémique diffuse ;
- l'ARN polymérase III, que l’on associe souvent à la sclérodermie généralisée, à la crise rénale sclérodermique et au cancer ;
- l'anticorps U3 RNP, qui signe généralement une sclérodermie diffuse.
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2. La capillaroscopie péri-ungéale
D’autre part, le médecin peut demander la réalisation d’une capillaroscopie péri-unguéale, notamment quand il note un syndrome de Raynaud débutant. Il s’agit de visualiser les capillaires du bord des ongles des mains au microscope et de relever d’éventuels signes typiques de la sclérodermie.
Il existe d’autres examens afin de dépister les atteintes extra cutanées de la sclérodermie :
- recherche d’une inflammation dans le sang ou d’une anomalie sur les globules ;
- recherche d’une anomalie de la fonction rénale ;
- échographie cardiaque et ECG ;
- fibroscopie digestive ;
- radiographie ou scanner thoracique et Exploration Fonctionnelle respiratoire.
Traitement de la sclérodermie
Le traitement est seulement symptomatique et fonction des organes atteints :
| Symptôme | Traitement |
| Myosite / connectivite | Corticostéroïdes |
| Pneumopathie interstitielle | Immunosuppresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide), ou tocilizumab, un bloqueur anti-IL-6 |
| Hypertension artérielle pulmonaire | Époprosténol (prostacycline) et bosentan |
| Syndrome de Raynaud | Inhibiteurs calciques, comme la nifédipine orale à longue durée d'action. Le bosentan, le sildénafil, le tadalafil et le vardénafil sont autant d’alternatives en cas de syndrome sévère, de même que les perfusions intraveineuses de prostaglandine E1 ou d'époprosténol ou de bloqueurs sympathiques |
| Œsophagite peptique | Hautes doses d'inhibiteurs de la pompe à protons |
| Ballonnements, flatulences et diarrhées | Ciprofloxacine orale ou association de métronidazole et triméthoprime/sulfaméthoxazole double concentration ou un autre antibiotique à large spectre |
| Crise rénale aiguë | Traitement rapide par inhibiteur de l'ECA. Dialyse, transplantation rénale |
| Sclérodermie généralisée précoce | Greffe de cellules souches hématopoïétiques autologues |
