Reconnaître et diagnostiquer le syndrome de Stevens-Johnson

Par Thomas Cornet

12 septembre 2023

4 min

L’érythème polymorphe est un trouble inflammatoire caractérisé par l’apparition de lésions cutanées rouges et surélevées, de forme concentrique. Les lésions causées par le syndrome de Stevens-Johnson ressemblent à celles de l’érythème polymorphe, mais elles sont associées à une desquamation cutanée, et ce phénomène aigu est beaucoup plus grave. Il convient de différencier les causes de ces deux maladies, avant de se pencher sur les signes et le diagnostic de l’érythème polymorphe, qu’une formation pour médecin généraliste peut approfondir.

Causes du syndrome de Stevens-Johnson et des érythèmes polymorphes

Presque 50% des cas de maladie de Stevens-Johnson sont causés par une réaction médicamenteuse. Le plus souvent, les responsables sont les sulfamides ou d’autres antibiotiques, des anticonvulsivants (phénytoïne, carbamazépine), et certains autres médicaments (piroxicam, allopurinol). 

 

D’autres causes du syndrome de Stevens-Johnson peuvent être une infection bactérienne (cas de figure le plus fréquent chez l’enfant), une vaccination ou la réaction du greffon contre l’hôte. Il arrive que la cause reste inconnue. 

 

syndrome de Stevens-JohnsonSyndrome de Stevens-Johnson - extrait de la formation Diagnostic dermatologique

© Walter Santé 2023

 

Quant à l’érythème polymorphe, les causes sont essentiellement infectieuses : le virus de l’herpès simplex est le plus souvent mis en cause, ainsi que, plus rarement, le virus de l’hépatite C ou le mycoplasme. Des vaccins ou certaines maladies non infectieuses du système immunitaire comme le lupus érythémateux systémique, peuvent également être à l’origine de l’érythème polymorphe. Il existe même des érythèmes polymorphes médicamenteux.

 

Notre formation continue pour médecins généralistes revient de façon précise sur les causes de la maladie de Stevens-Johnson et de l’érythème polymorphe.

Symptômes des érythèmes

Le tableau clinique de l’érythème polymorphe comprend les signes suivants : 

  • cocardes annulaires avec 3 anneaux concentriques (minimum 2) : une zone centrale purpurique avec plus ou moins un décollement / un cercle blanc / un anneau externe rouge.

Rappel

Les patients atteints d’un syndrome de Stevens-Johnson ne présentent pas les anneaux caractéristiques, seulement une macule qui n’est qu’une pseudo-cocarde. Les formations au diagnostic dermatologique en ligne permettent de mieux différencier les lésions d’un érythème polymorphe et celles d’un syndrome de Stevens-Johnson. De petites cloques peuvent aussi apparaître, notamment sur les lèvres et à l’intérieur de la bouche. On parle alors d’érythème polymorphe bulleux. Néanmoins, le traitement de la pemphigoïde bulleuse n’est pas adapté. De même, le traitement de la dermatite atopique ne doit pas être appliqué aux cas d’érythème polymorphe.

  • topographie acrale
  • répartition symétrique
  • atteintes des muqueuses (pharyngolaryngite, atteinte anale, génitale et oculaire). L’érythème polymorphe est dit mineur lorsqu’il y une seule ou pas d’atteinte muqueuse ; il est au contraire majeur à partir de 2 atteintes des muqueuses. Les formations médecin généraliste insistent sur l’analyse de ces lésions.

Bon à savoir

Il existe des érythèmes polymorphes récidivants (poussées séparées de plus de 15 jours), notamment lorsqu’ils sont causés par le virus herpès simplex, et des érythèmes polymorphes subintrants (rémissions de moins de 15 jours). La fréquence des rechutes diminue en général au fil du temps.

Diagnostic de l'érythème polymorphe

Le diagnostic de l’érythème polymorphe se réalise non par des examens mais par son aspect très caractéristique. Il faut être précautionneux dans l’observation des signes cutanés afin de ne pas confondre érythème polymorphe et syndrome de Stevens-Johnson. Des formations continues de médecine générale approfondissent l’étude des symptômes afin de sécuriser le diagnostic de l’érythème polymorphe.

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