Définition de l'angiodermite nécrotique
L’angiodermite nécrotique, aussi appelée gangrène superficielle en plaques ou capillarite nécrotique, est une entité rare dont la physiopathologie reste méconnue.
Ses manifestations sont très douloureuses. C’est une maladie grave, handicapante et coûteuse. Retrouvez ci-dessous un cas d'angiodermite nécrotique :
Extrait de notre formation Plaies aiguës et chroniques
Prise en charge des plaies aiguës et chroniques, évaluations, diagnostic et bilan en médecine générale.
Épidémiologie et évaluation clinique
L’angiodermite nécrotique est à prédominance féminine, chez des sujets de plus de 60 ans dans plus de 80% des cas. Cette épidémiologie est très différente de celle du syndrome de Klinefelter.
Les formations continues pour médecins généralistes montrent les associations suivantes :
- hypertension artérielle, souvent instable, dans 90 à 100% des cas ;
- diabète dans 30 à 60% des cas ;
- insuffisance veineuse périphérique dans 30% des cas.
Les personnes atteintes d’angiodermite nécrotique souffrent terriblement et cette douleur occasionne une hospitalisation. Les plaies d’angiodermite nécrotique représentent 9 à 15% des ulcères vus en milieu hospitalier.
L’évaluation clinique de l’angiodermite nécrotique est monomorphe. Le début est souvent brutal, il fait suite à un petit traumatisme dans plus de 50% des cas (phénomène de pathergie). Les pouls périphériques sont présents.
Ce qui caractérise vraiment l’angiodermite nécrotique, c’est la douleur paroxystique et intense.
Le siège des lésions est le tiers moyen de jambe, la face antéro-externe le plus souvent, ainsi que la face postérieure de la jambe en regard du tendon d’Achille. La peau autour de la plaie est saine. Le phénomène est souvent bilatéral, les localisations sont multiples.
Sur le plan clinique, ainsi qu’il est développé dans les formations DPC en ligne, on observe une plaque livédoïde, purpurique, qui se nécrose. Cette nécrose est superficielle et adhérente, suivie par l’apparition d’une ulcération superficielle. Les bords sont déchiquetés et il y a un liseré livédoïde mais pas de bourrelets périphériques. Il n’y a pas d'exposition tendineuse sauf sur la cheville en regard du talon d’Achille.
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Diagnostic et évolution de l'angiodermite nécrotique
Le diagnostic de l’angiodermite nécrotique doit être précoce : c’est essentiel pour éviter des souffrances, un coût inutile, des effets indésirables et un traitement inadapté. Ce diagnostic se fonde sur des observations cliniques, que les formations DPC pour médecins généralistes explicitent. Les évolutions se font par poussées qui sont extrêmement douloureuses ; l’extension est centrifuge et serpigineuse.
Ce qui est caractéristique, c’est la présence du liseré livédoïde ou de traînées purpuriques qui témoignent de l’évolutivité de la maladie. La taille des plaies est variable (1 à 20 cm). Il n’y a pas d’atteinte des plans profonds (sauf au niveau de la cheville en regard du tendon d’Achille).
- La biopsie est inutile, et même dangereuse, car des phénomènes pathergiques peuvent se dessiner sur le site du prélèvement.
- Quant à l’évolution de l’angiodermite nécrotique, les délais de cicatrisation sont variables. Les récidives sont fréquentes (dans 60 à 80% des cas).
- Étant donné que la maladie limite l’autonomie, une hospitalisation est nécessaire.
- Le pronostic général est celui des comorbidités : hypertension, diabète, sujets âgés.
- La mortalité est de 10% mais en général ces cas sont liés à des erreurs diagnostiques, à des sepsis et au traitement immunosuppresseur.
Diagnostic différentiel
Il est important de ne pas se tromper de diagnostic afin de ne pas faire d’erreur de traitement et de ne pas perdre de temps. Les formations continues à destination des médecins passent du temps à explorer les diagnostics différentiels.
Il s’agit de bien distinguer l’angiodermite nécrotiques des troubles suivants :
- la cryoglobulinémie ;
- des calciphylaxies, qui sont plus profondes ;
- le pyoderma gangrenosum ;
- les ulcères artériels ;
- les emboles de cristaux de cholestérol ;
- certaines ulcérations nécrotiques infectieuses ;
- la fièvre boutonneuse méditerranéenne ;
- la vasculite allergique nécrosante.
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Bilan et traitement
La formation Plaies aigües et chroniques en ligne donne la ligne de conduite du bilan à effectuer pour aboutir à un diagnostic d’angiodermite nécrotique. Le bilan de l’angiodermite nécrotique est celui d’une artériosclérose :
- numération sanguine ;
- mesures de la calcémie et de la phosphorémie pour écarter une calciphylaxie ;
- électrophorèse des protéines ;
- mesure de la cryoglobuline pour écarter une cryoglobulinémie ;
- bilan immunologique.
La prise en charge de l’angiodermite nécrotique doit être rapide car la douleur est intense. Le traitement de l’angiodermite nécrotique, très différent du traitement de la drépanocytose, repose sur les actions suivantes :
- mise au repos ;
- prise d’antalgiques ;
- interdiction de procéder à une détersion, qui constitue un phénomène pathergique qui aggraverait la situation ;
- pansements pour angiodermite nécrotique, avec hydrogels ou tulles imprégnés (vaseline ou CMC) ;
- traitement de l’hypertension artérielle.
Le traitement de première ligne de l’angiodermite nécrotique est la greffe précoce, à visée antalgique. Ont été testées les méthodes suivantes :
- Greffe cutanée autologue en pastilles, encadrée de traitement en pression négative en pré et post-greffe : la douleur est sevrée très rapidement, la cicatrisation est totale, mais une seule greffe suffit rarement.
- Greffe de fibrine riche en plaquettes : on obtient un caillot fibrino-plaquettaire qui, appliqué sur la plaie, a une action antalgique très rapide. Il y a aussi disparition de la bordure violacée et aucun effet indésirable n’est noté. Le caillot est une matrice de fibrine qui fixe les facteurs de croissance, ce qui favorise l'angiogenèse, la prolifération fibroblastique et kératinocytaire et la synthèse de la matrice extracellulaire. La mise en œuvre est très simple.
- Certains font plus simplement encore de l’auto-hémothérapie, par dépôt de sang sur la plaque d’angiodermite.
Voici un exemple de greffe en pastilles issu de notre formation :
Images extraites de la formation aux plaies aiguës et chroniques
Il est possible d’envisager une corticothérapie locale, et une oxygénothérapie hyperbare pour des formes sévères.
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