Traitement de la drépanocytose

blog

Santé

Médecin généraliste

Plaies aiguës et chroniques

Traitement de la drépanocytose

Quel traitement adopter contre la drépanocytose ?

|

6 min

|

Par Thomas Cornet

La drépanocytose est une anomalie hémolytique congénitale, pour laquelle il n’existe essentiellement que des traitements en lien avec l’entretien de la santé générale du patient. La drépanocytose est l’anémie la plus fréquemment associée à un ulcère en France et son traitement ne concerne que des mesures d'entretien de la santé du patient. 

Sommaire

  • Qu'est-ce que la drépanocytose ?
  • Qui est touché par la drépanocytose ?
  • Diagnostic
  • Traitement de la drépanocytose
  • Téléchargez le programme de la formation Plaies aiguës et chroniques en PDF

Programme formation Plaies aiguës et chroniques

+ de 1200 téléchargements

Partager sur :

Qu'est-ce que la drépanocytose ?

La définition de la drépanocytose doit prendre en compte ses causes et ses symptômes. Il s’agit ainsi d’une hémoglobinopathie, c’est-à-dire un trouble génétique qui affecte l’hémoglobine et entraîne une anémie hémolytique chronique, caractéristique de la drépanocytose. Retrouvez ici un exemple de cas de drépanocytose :

 

Image issue de notre formation Plaies aiguës et chroniques - Walter Santé

 

La drépanocytose se traduit par des crises douloureuses sévères, très différentes des symptômes du syndrome de Klinefelter, mais aussi des conséquences plus graves comme une ischémie d'organe et d'autres complications systémiques.

img test
Apprenez à diagnostiquer les plaies aiguës et chroniques

Prise en charge des plaies aiguës et chroniques, évaluations, diagnostic et bilan en médecine générale.

Découvrir la formation

Qui est touché par la drépanocytose ?

Un élément incontournable abordé dans les formations pour généralistes concerne le profil des patients les plus touchés par la drépanocytose. Il s’avère que cette maladie survient presque exclusivement chez les sujets d'ascendance africaine.

Diagnostic

Pour résumer

Les formations continues à destination des médecins généralistes développent le diagnostic de la drépanocytose, pour laquelle le type de tests effectués dépend de l'âge du patient.

S’agissant du dépistage prénatal, recommandé pour les familles à risque de la drépanocytose, il consiste en un test ADN par prélèvement de villosités choriales de la (10ème à 12ème semaine de grossesse) ou de liquide amniotique (14ème à 16ème semaine de grossesse).

Le diagnostic de la drépanocytose chez le nouveau-né se fait par une électrophorèse de l'hémoglobine. Les tests doivent être répétés à l'âge de 3 à 6 mois pour confirmation.

 

Chez les enfants et les adultes qui présentent des antécédents familiaux de drépanocytose ou de trait drépanocytaire, la drépanocytose est diagnostiquée par un frottis périphérique, un test de solubilité de l'hémoglobine, et une électrophorèse de l'hémoglobine.

Bon à savoir

Des rayons X du squelette, prescrits pour une autre indication, peuvent indirectement révéler au niveau du crâne un élargissement du diploé et un aspect en poils de brosse des travées osseuses, qui signent une drépanocytose.

img test
Formations Médecins Généralistes

Découvrez les formations DPC Médecins Généralistes en ligne de Walter Santé.

Découvrir les formations

Traitement de la drépanocytose

Il n’existe pas de médicament à proprement parler pour guérir de la drépanocytose. La greffe de cellules-souches hématopoïétiques est le seul traitement curatif de la drépanocytose. Compte tenu des risques associés à cette thérapie, elle est généralement limitée aux patients présentant des complications de la maladie à un stade avancé.

 

Hormis cela, le traitement de la drépanocytose, qui n’a rien à voir avec le traitement de la leishmaniose, se fonde sur des mesures régulières d'entretien de la santé, détaillées dans notre formation pour médecin généraliste :

  • vaccins antipneumococcique, anti-Haemophilus influenzae, anti-influenza et antiméningococcique ;
  • traitement rapide des infections bactériennes sérieuses ;
  • antibioprophylaxie (pénicilline administrée par voie orale de 4 mois à 6 ans) ;
  • supplémentation en acide folique ;
  • utilisation d’hydroxyurée.

Outre ces mesures, il existe des traitements spécifiques des complications qui se présentent. Les complications sont traitées de manière symptomatique.

  • Les indications d'hospitalisation sont les suspicions d'infections graves (dont les infections systémiques), les crises aplasiques, les syndromes thoraciques aigus et, souvent, la douleur rebelle ou la nécessité de transfusions. 
  • Le traitement antibiotique de la drépanocytose, à large spectre et administré au plus vite, est recommandé aux patients chez qui on suspecte une infection bactérienne grave ou un syndrome thoracique aigu.
  • Les antalgiques sont indiqués pour soulager les crises douloureuses. Ce sont généralement des opiacés comme la morphine, administrée en intraveineuse, dont en réduit les besoins par des anti-inflammatoires non stéroïdiens en relais.
  • L’hydratation intraveineuse, qui permet le maintien de la volémie à un niveau normal est une base du traitement de la drépanocytose. Toutefois, il n'est pas certain que l'hyperhydratation soit utile pendant les crises.
  • Le traitement de la drépanocytose par oxygène est employé en cas d'hypoxie.
  • Le traitement à long terme par transfusions permet de prévenir les thromboses cérébrales récidivantes, notamment pour les cas pédiatriques.

Bon à savoir

Parmi les autres indications de la transfusion, on compte la séquestration splénique aiguë, les crises aplasiques, les symptômes ou signes cardiopulmonaires, le priapisme, parfois la grossesse.

img test
Une question sur le DPC ?

Échangez en direct avec l'un de nos conseillers du lundi au vendredi, 9h30-19h.

☎︎ | 01 76 49 09 99

Téléchargez le programme de la formation Plaies aiguës et chroniques en PDF

Programme formation Plaies aiguës et chroniques

Programme formation Plaies aiguës et chroniques

+ de 1200 téléchargements

Programme formation Plaies aiguës et chroniques

+ de 1200 téléchargements

Partager sur :

Commentaires

Publier un commentaire

Un doute, une question, nous vous répondrons dans les meilleurs délais.

Sur le même thème

Comment traiter un ulcère diabétique ?

Walter Learning

Thomas Cornet

|

7 Novembre 2023

Ulcère aux pieds ou à la jambe : le diabète est responsable de lésions dont l’évolution peut se révéler très sérieuse. Le traitement de l’ulcère du pied ou de la jambe diabétique n’est qu’une partie de la solution : la prévention et la surveillance sont des piliers de la prise en charge. Le médecin généraliste, dont la formation continue doit englober les nouveaux risques en lien avec cette affection, est l’un des acteurs majeurs du suivi de l’ulcère du pied diabétique. 

Lire l'article

Le traitement d'une brûlure superficielle

Walter Learning

Thomas Cornet

|

7 Novembre 2023

Les brûlures superficielles sont des atteintes dermatologiques très fréquentes. Traiter une brûlure superficielle, qu’elle soit de premier ou de deuxième degré superficiel est relativement aisé. Il demeure qu’il existe des règles, explicitées dans les  à destination des médecins, afin de prendre en charge ces brûlures le plus efficacement possible.

Lire l'article

Qu'est-ce que la cicatrisation dirigée et comment l'appliquer ?

Walter Learning

Thomas Cornet

|

26 Decembre 2023

La cicatrisation dirigée permet de réparer une plaie en utilisant efficacement le processus naturel de cicatrisation, composé de trois étapes clés : la détersion, le bourgeonnement et l’épidermisation. Grâce aux informations issues de notre , retrouvez la définition, les utilisations et les stades de cicatrisation dans cet article.

Lire l'article

Comment diagnostiquer et prendre en charge une plaie chronique ?

Walter Learning

Thomas Cornet

|

7 Novembre 2023

Les plaies chroniques sont des plaies installées et délicates qu’il faut absolument accompagner et surveiller. À cette fin, la coordination entre un médecin généraliste et un(e) infirmier(ère) est indispensable. Le traitement de ces plaies chroniques repose pour une bonne part sur la pose d’un pansement le plus adapté possible au type de lésion observée.

Lire l'article