Qu'est-ce que le syndrome de Gougerot-Sjögren ?
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie systémique auto-immune classée dans les maladies rares. Il s’agit dans 90 % des cas d’une femme, souvent autour de 50 ans. La principale complication systémique est la survenue de lymphome qui est environ 10 fois plus fréquente que dans la population générale (concerne 5% des patients souffrant du syndrome).
Le syndrome de Gougerot-Sjögren se caractérise par une triade symptomatique évoquée en formation DPC pour dentiste :
- sécheresse : buccale (xérostomie ; parfois brûlures labiales), oculaire (xérophtalmie), cutanée, bronchique et vaginale ;
- fatigue ;
- douleurs.
Cette triade tend à entraîner une confusion avec le syndrome polyalgique (ou fibromyalgie) ou du syndrome sec idiopathique, à écarter par l’association avec les symptômes suivants :
- les sécheresses buccale et oculaire sont invalidantes car elles contraignent à se lever la nuit pour boire et mettre des gouttes lubrifiantes dans les yeux ;
- les douleurs sont restreintes aux articulations et aux muscles ;
- des symptômes associés évoquant une atteinte systémique (30 à 40 % des cas de la maladie) : gonflements parotidiens ou sous-maxillaires, signes cutanés à type de purpura, des signes bronchiques ou pulmonaires ou des adénopathies. Il peut exister des signes neurologiques périphériques du syndrome de Gougerot-Sjögren, à type de troubles sensitifs ou de déficit moteur.
Le syndrome de Sjögren peut être associé à une autre maladie auto-immune systémique connue comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie ou les myopathies inflammatoires.
Voici les autres critères du syndrome de Gougerot-Sjögren, détaillées dans les formations à destination des chirurgiens-dentistes :
- histologie : grade 3 de Chisholm ;
- dosage vitamine D : déficit ;
- immunologie : positivité des anticorps SSA +.
Il existe souvent une association entre lichen plan oral et sécheresse buccale. Retrouvez dans ce tableau un récapitulatif des symptômes détaillés ci-dessus :
Extrait de la formation Dermatologie buccale
Prise en charge des pathologies buccales, évaluations et bilan, diagnostic et rééducation.
Causes du syndrome
L’origine certaine du syndrome de Gougerot-Sjögren reste inconnue. Il s’agit probablement d’une anomalie des cellules épithéliales qui acquièrent toutes les caractéristiques pour attirer les cellules du système immunitaire.
Ainsi qu’il est expliqué dans les formations dentaires en ligne, des facteurs de risque sont désormais connus comme :
- des poussées de parotidomégalie fréquentes ou de purpura ;
- la présence d’une immunoglobuline monoclonale et de facteur rhumatoïde.
Étapes du diagnostic
La première étape du diagnostic du syndrome de Gougerot-Sjögren est d’effectuer une recherche d’anticorps antinucléaires avec une recherche de spécificité de type anti-SSA/Ro60 et anti-La/SSB. Il faut ajouter à ce bilan immunologique la recherche de facteur rhumatoïde (positive dans 50 % des cas) et une électrophorèse des protéines à la recherche d’une hypergammaglobulinémie polyclonale.
Schéma issu de la formation Dermatologie buccale - Walter Santé
Pour le cas où ces examens sont négatifs, en développement professionnel continu on apprend que cela n’élimine pas pour autant le diagnostic : 30% des patients touchés par le syndrome de Gougerot-Sjögren n’ont pas d’auto-anticorps détectables en l’état actuel de la science.
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Quels professionnels sont impliqués dans le diagnostic ?
Le patient chez qui le médecin généraliste suspecte un syndrome de Gougerot-Sjögren doit l’orienter vers un spécialiste, le plus souvent un rhumatologue ou un médecin interniste, ou vers un centre de compétence ou de référence. Ces centres experts sont notamment les plus à même de réaliser les biopsies des glandes salivaires.
Le rôle du médecin traitant reste déterminant comme dans toute maladie chronique. Il pourra choisir la multiplicité de traitements symptomatiques nécessaires, très différents du traitement de la leucoplasie tabagique.
Il pourra rassurer le patient sur les points suivants :
- contrairement au carcinome épidermoïde, l’absence d’impact de la maladie sur son pronostic vital en l’absence de complication systémique ;
- la rareté du risque de lymphome ;
- la possibilité de mener une vie de femme strictement normale, notamment les grossesses ;
- l’absence de risque de cécité malgré la gêne permanente au niveau des yeux conduisant souvent à un brouillage de la vue.
Enfin, il est important qu’une surveillance de l’état buccodentaire soit mise en place, comme explicité dans notre formation Dermatologie buccale à distance.
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