Comment reconnaître la dermatomyosite ?

Signes cutanés

La dermatomyosite comporte des signes cutanés caractéristiques, permettant parfois d’établir un diagnostic même sans manifestations musculaires. Ainsi, on peut observer un érythème en bande sur le dos des mains, relatif au signe de Gottron. Cette éruption est renforcée au niveau des faces dorsales et latérales des articulations interphalangiennes et métacarpophalangiennes. En voici un exemple issu de notre formation Diagnostic dermatologique :

Sur le visage, vous pouvez constater une coloration érythémateuse violacée des paupières inférieures et supérieures, mais également des sillons nasogéniens. Des atteintes érythémateuses peuvent aussi survenir sur les coudes, les genoux, la face postérieure des épaules ou encore la partie antérosupérieure du thorax et du cou. Des télangiectasies sont par ailleurs identifiables autour des ongles, comme avec la sclérodermie. Il n’est enfin pas impossible de noter la présence de nécroses et de croûtes venant compliquer les ulcérations.

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Diagnostic de la dermatomyosite

Dans le PNDS de la dermatomyosite, le diagnostic par l’examen clinique est central. Il permet de détecter une atteinte musculaire et/ou extramusculaire, avec le niveau de gravité, et de constater les signes cutanés. Votre consultation doit d’abord comprendre une phase interrogatoire, au cours de laquelle vous devez :

• lister les antécédents personnels et familiaux de myopathies inflammatoires, héréditaires, et de maladies auto-immunes ;
• identifier une éventuelle prise de médicaments ou de toxiques, ou la présence d’une infection dans les semaines précédant les premiers symptômes ;
• établir les conditions de durée d’installation de l’atteinte musculaire ;
• rassembler l’ensemble des signes fonctionnels qui permettrait d’orienter vos conclusions vers un diagnostic de dermatomyosite.

Dans un second temps, passez à l’examen des éventuels troubles musculaires et de la peau. Portez particulièrement votre attention sur les mains, les coudes, les genoux, le dos, le visage et la muqueuse buccale. Et gardez à l’esprit que les symptômes cutanés de dermatomyosite peuvent être discrets. Concernant l’atteinte musculaire, les patients touchés par la maladie confient entre autres une difficulté à se lever d’une chaise sans s’aider des bras, à monter des marches, à se relever d’une position accroupie ou allongée.

Parmi les signes de gravité, il vous faut rechercher des troubles de la déglutition, une atteinte respiratoire, cardiaque et/ou digestive. 

Prise en charge thérapeutique

Maintenant que vous connaissez la définition de la dermatomyosite, comment la prendre en charge ? La corticothérapie systémique, combinée à un immunosuppresseur à titre d’épargne cortisonique et à la rééducation, constitue le socle du traitement de la dermatomyosite. En première ligne, le traitement de fond peut inclure des corticoïdes seuls, ou associés au méthotrexate ou à l’azathioprine. Le PNDS de la dermatomyosite recommande une durée de traitement minimum de 3 ans.

En dehors du traitement de fond, l’atteinte cutanée est gérée localement avec des dermocorticoïdes. En prévention, le/la patient(e) devra se protéger du soleil avec des vêtements couvrants et une protection solaire indice 50. Parallèlement, la kinésithérapie est primordiale dans la prise en charge de la dermatomyosite.

Dans la période inflammatoire, une mobilisation articulaire douce est conseillée. Au cours de la phase de réparation musculaire, la rééducation et les exercices musculaires sont essentiels pour récupérer la fonction musculaire et éviter le développement de contractures. L’activité physique permet en outre de combattre les facteurs de risque cardiovasculaires, la résistance à l’insuline et l’ostéoporose.

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Comment prévenir les complications ?

Le PNDS de la dermatomyosite liste plusieurs types de complications. Les complications cutanées, avec l’apparition potentielle de vergetures ou de troubles de la pigmentation, les complications métaboliques, avec l’insulinorésistance et la lipodystrophie, ou encore les complications cardiovasculaires, avec le risque de péricardite, de myocardite et d’hypertension artérielle.

Pour les complications musculaires et articulaires, le/la patient(e) pourra bénéficier d’un accompagnement orthopédique, en rééducation fonctionnelle et en kinésithérapie. Une surcharge pondérale peut par ailleurs résulter de la corticothérapie. Il s’agira alors de fournir au/à la patient(e) un bilan diététique et des conseils hygiéno-diététiques.

L’ostéoporose est une autre complication possible. Dans cette optique, il est important d’évaluer les apports calciques et vitaminiques D, et de les compléter si besoin. Pour un suivi optimal, le/la patient(e) concerné devra arrêter le tabac et pratiquer une activité physique modérée.

Se former pour apprendre à diagnostiquer la dermatomyosite

La dermatomyosite est une maladie rare et complexe. Si vous souhaitez développer vos compétences dans le domaine dermatologique, Water Santé peut vous accompagner. Nous proposons un cursus de formation DPC dédié aux médecins généralistes, pour vous permettre d’affiner vos diagnostics des atteintes cutanées et d’améliorer la prise en charge de vos patients.

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