Diagnostic et traitement de la vascularite

Qu'est-ce que la vascularite ?

La vascularite cutanée ou vasculite correspond à un groupe de maladies qui touche les parois vasculaires et provoque parfois une thrombose vasculaire. Tous les organes peuvent être atteints, y compris la peau, les reins, le tube digestif ou encore le système nerveux. Les manifestations de ce type de pathologie sont très variables, et dépendent de la taille des vaisseaux touchés. 

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Signes cutanés de la vascularite

Les signes dermatologiques de la vasculite sont extrêmement fréquents au début ou au cours de l’évolution de la maladie. Ils se caractérisent par des papules érythémateuses et/ou purpuriques, des livedos ramifiés ou rétiformes, mais aussi des nécroses cutanées digitales. Voici un exemple de vascularite issu de notre formation Diagnostic dermatologique :

Dans le cadre de la maladie de Horton, une atteinte du scalp est observée, avec des lésions infiltrées érythémateuses. La vascularite cutanée peut apparaître sous forme de nodules, dans un contexte de polyarthrite rhumatoïde par exemple.

Causes

La compréhension des mécanismes sous-jacents à la vasculite est essentielle pour appréhender les lésions inflammatoires. Le professionnel de santé doit les connaître, et se rappeler que bien souvent, ces mécanismes physiopathologiques sont interconnectés. Parmi ces évènements en cause dans la vascularite cutanée, on trouve :

• les réactions de type II, au cours desquelles une vasculopathie thrombogénique, pauci-inflammatoire et/ou une vasculite lymphocytaire peuvent être observées en raison de la présence d’anticorps dirigés contre des antigènes endothéliaux ;
• les réactions de type III (Arthus), provoquant une vasculite leucocytoclasique (VLC) lorsque la formation de complexes immuns antigène-anticorps circulants active la voie du complément ;
• les réactions de type IV, impliquant une immunité à médiation cellulaire.

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Comment établir un diagnostic ?

La biopsie est une étape cruciale pour établir un bilan de vascularite cutanée lorsque des lésions purpuriques sont observées. En effet, il existe de nombreuses autres causes de purpura. Après avoir exclu les provenances hématologiques telles que la thrombopénie, il devient probable que le purpura soit d’origine vasculaire. Il pourra alors s’agir d’une vasculopathie ou d’une vasculite.

Les vasculopathies sont diverses et peuvent inclure des causes comme le purpura associé à une fragilité capillaire, maladie due à un déficit en vitamine C ou une amyloïdose, des problèmes de soutien du tissu conjonctif périvasculaire (liés à un purpura sénile ou à une corticothérapie), ou encore des capillarites chroniques, en lien avec des troubles veineux comme la dermite ocre. 

L’emplacement de la biopsie s’avère également très important pour obtenir les résultats les plus pertinents, notamment dans l’identification de la vascularite cutanée. Il est recommandé de communiquer au dermatologue la chronologie des lésions afin de réaliser la biopsie sur les zones présentant une situation inflammatoire avancée. En définitive, le choix de la procédure de biopsie dépend de l’observation clinique des lésions du patient. 

Classification

Grâce à la biopsie et l’observation de la taille des vaisseaux touchés, le professionnel de santé peut caractériser la vascularite cutanée. En effet, la classification de cette pathologie repose majoritairement sur la taille prédominante des vaisseaux atteints. Elle rassemble quatre grands groupes de vasculites, dont les lésions prépondérantes concernent :

1. des petits vaisseaux (vasculite cutanée des petits vaisseaux, vasculite urticarienne, purpura d’Henoch-Schönlein…) ;
2. des vaisseaux moyens (polyartérite noueuse, maladie de Kawasaki…) ;
3. des petits et moyens vaisseaux (vasculites à ANCA, polyangéite microscopique, vasculites cutanées associées aux connectivites…) ;
4. des zones relatives à une vasculite leucocytoclasique (VLC), comme avec les dermatoses neutrophiliques.

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Traitement de la vascularite cutanée

Le traitement de la vascularite cutanée dépend avant tout du type spécifique de la maladie vasculaire. Pour les formes de vasculite des petits vaisseaux, la prise en charge vise à exclure une atteinte systémique et à supprimer l’agent causal. Il sera nécessaire de réduire l’activité et de surélever les membres inférieurs. Les lésions disparaissent généralement progressivement.

Dans certains cas chroniques ou étendus, la colchicine peut être bénéfique, tandis que les corticostéroïdes par voie orale sont réservés aux atteintes cutanées graves et sont prescrits sur une courte durée. La vasculite urticarienne peut être traitée avec des antihistaminiques, des AINS ou des corticostéroïdes en fonction de la gravité.

Pour les formes de vasculite des moyens vaisseaux, comme la polyartérite noueuse, la corticothérapie est couramment utilisée, avec l’ajout éventuel de cyclophosphamide dans les cas sévères. De façon globale, la prise en charge des symptômes de la vascularite cutanée dépend de sa nature, de sa gravité et de son étiologie. 

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